2.MANIFESTACIONES CLÍNICAS.

La cefalea en racimos es uno de los síndromes de dolores de cabeza más extraordinarios observados en la práctica clínica. Ser testigo de un ataque de dicha enfermedad es una experiencia difícilmente olvidable. Los brotes siguen un modelo estereotípico. Se caracteriza por ataques de dolor extraordinariamente severos, constantes, taladrantes y de carácter uniforme, localizados en la región periorbital o temporal. En el 90% de los casos se presenta de manera unilateral sin sobrepasas la línea media y reaparece una y otra vez en el mismo lado. Va acompañado por fenómenos ipsilaterales de disfunción autonómica, como un ojo enrojecido, lagrimeo, ptosis, miosis, edema de párpado, rinorrea, obstrucción nasal o hiperhidrosis de un solo lado del rostro (descarga colinérgica excesiva). No existe aura y el dolor alcanza el acmé en unos pocos minutos. Por otra parte aproximadamente un 30% de los casos de cefalea de Horton no muestran síntomas autonómicos.

1 Localización

Localización de la cefalea en racimo

Los ataques tienen una duración de entre 15 – 180 minutos, en la mayoría de los casos de 30 a 60 minutos.

El paciente suele describir el dolor como si el ojo fuera empujado a salir de su órbita, o como cuchillos que se clavan en el ojo. Otros relatan cuchillos al rojo en el ojo. El dolor se puede irradiar a la dentadura, la garganta (donde se describe como el dolor del espasmo esofágico causado por una bebida muy fría) e inclusive a cuello y hombro. El dolor es máximo en el ojo o en su entorno, pero en la quinta parte de los casos predomina en la región maxilar. El paciente se mantiene en continuo movimiento aunque esté sentado, con gran agitación psicomotora (al contrario del paciente con migraña) y puede arrastrarse por el suelo, golpearse la cabeza en la pared y se presionan la zona dolorosa con las manos. Algunos pacientes se tornan agresivos durante el ataque, rechazan a su familia e incluso algunos intentan el suicidio por la intensidad del dolor. La arteria temporal puede verse dilatada a simple vista, pero el dolor no es pulsátil (la vasodilatación no explica el dolor). Los ataques se producen en grupos o racimos, y su duración varía desde semanas a meses.

Estos ataques generalmente se presentan por la noche pero pueden presentarse durante el día. El paciente se despierta por el dolor, en algunos casos hasta varias veces, por lo que su descanso nocturno se ve seriamente comprometido al punto de tener miedo a quedarse dormido (Según el profesor Michel Jouvet, el sueño tendría una función de «reprogramación genética»; sería el guardián del equilibrio psíquico, de la homeostasis del medio interior, así como de la frescura de las aptitudes lógicas y espontáneas. Nos protegería también contra los errores de comportamiento, las aporías, la sinrazón, pero también contra las influencias perversas o nefastas En el sueño, añade, «la naturaleza recupera la delantera sobre la cultura»). Muchas veces los ataques aparecen a una hora determinada del día o de la noche, de tal forma que el paciente puede casi predecir la hora cuando aparecerá el dolor. Quizás uno de los factores más constantemente desencadenantes es la transición entre el sueño no-REM y el sueño REM (los ataques generalmente aparecen en las primeras fases del R.E.M). Clínicamente se traduce en episodios de cefalea que se producen aproximadamente entre 1 y 2 horas después de dormirse. Esto se diferencia bastante de la migraña, en la que los ataques despiertan al paciente en el periodo inmediatamente anterior al despertar normal. 

  • Fases del sueño

El sueño nocturno característico consiste en la repetición de un ciclo de 90 a 110 minutos de sueño REM y no REM. Casi un 80% del ciclo está ocupado por cuatro fases de sueño no REM cada vez más profundo. Como el metabolismo y las funciones vitales se hacen más lentos durante esta fase, suele describirse como sueño ortodoxo. Por el contrario, el sueño REM, o paradójico, se caracteriza por la intensificación de la actividad cerebral. Los periodos REM se alargan a medida que avanza la noche. 

2 fases del sueño

  • Control del sueño

El control del sueño se atribuye a varios grupos de células cerebrales. Estos grupos, segregan compuestos que afectan a la actividad de las células cerebrales. Se ha propuesto que la serotonina segregada por el núcleo de Raphe interviene en la inducción del sueño; la incapacitación de las células productoras de serotonina provoca insomnio.

 El locus ceruleus segrega acetilcolina, a la que se atribuye el control del sueño REM. Por el contrario, las neuronas activadas por dopamina descargan a ritmo uniforme durante todas las fases del sueño, lo cual sugiere que la dopamina interviene poco o nada en la inducción o el mantenimiento del sueño.

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  • Posibles factores desencandenantes

Los ataques también se desarrollan al relajarse después de un día de trabajo, o con la relajación post-esfuerzo. En las fases de crisis, éstas se pueden desencadenar por los vasodilatadores (pequeñas cantidades de alcohol o medicamentos como la nitroglicerina), por factores hipoxemiantes como la altura, subir a un avión o a una montaña y los cambios horarios.

Los cambios bruscos de temperatura, presiones atmosféricas o cambios de estación pueden influir en esta patología ya que tiene tendencia a la periodicidad, por ejemplo Diciembre – Enero ó Junio – Julio. En países con marcadas estaciones, es común en los solsticios. Además, los pacientes comentan que alteraciones en los factores ambientales como la temperatura o el viento pueden iniciar ataques.

Algunos pacientes manifiestan comenzar episodios de dolor en relación a cambios en la actividad física, mental o emocional; con respecto a olores fuertes, ciertos alimenticios y consumo de tóxicos como el tabaco o el alcohol, entre otros.   

Los brotes de los de la cefalea son más abruptos que los de la migraña. No es inusual que los pacientes pasen de no sentir algia alguna a un dolor de cabeza en toda su intensidad en menos de quince minutos. Entre ataque y ataque el paciente tiene sensación de bienestar, aunque por unas horas luego del ataque, queda la sensación de estar “dolorido” en la zona afectada. El periodo de los racimos viene normalmente seguido de un periodo de remisión que puede durar de meses a años, durante los cuales el paciente se ve totalmente libre de los dolores de cabeza. Ocasionalmente persiste la ptosis durante la fase activa o queda permanentemente un síndrome de Horner incompleto.

  • Síntomas autonómicos asociados (Titus et al. 1990).
  • Lagrimeo 85 %
  • Rinorrea 45 %
  • Taponamiento nasal 70 %
  • Hiperemia conjuntival 79 %
  • Los cuatro signos 29 % (Titus), 36 % (Kudrow)
  • Ptosis y miosis 45 %

También hay signos autonómicos generales, como crisis sudorales, bradicardia e incluso síncopes.

En un estudio realizado recientemente a más de 2.000 pacientes holandeses con cefalea de Horton y afecciones parecidas, surgió un grupo atípico de pacientes cuyo rasgo característico, era que sufrían ataques más prolongados (a veces de varios días) constituyendo el mayor porcentaje mujeres (grupo de trabajo RUSSH: ”Rare, Inusual, Severe and Short – lasting Headaches” de los países bajos). Algunas personas describen síntomas previos a los ataques como visión borrosa, lagrimeo, nariz tapada, sensación de rigidez en el cuello, cansancio e irritabilidad

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