4.Diagnostico diferencial.

4.DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL.  

El diagnóstico diferencial es el procedimiento por el cual se identifica una determinada enfermedad, entidad nosológica, síndrome, o cualquier condición de salud-enfermedad mediante la exclusión de otras posibles causas que presenten un cuadro clínico semejante al que el paciente padece. En el caso de la cefalea de Horton, debe  establecerse por la anamne

sia, cuando se tiene el dato de la periodicidad.  Es difícil conseguir un diagnóstico claro en el primer episodio. Cuando se asiste al enfermo que ha tenido varias cefaleas y la exploración es normal, el dictamen se hace respecto a otras cefaleas paroxísticas y a la neuralgia trigeminal y si los dolores son nocturnos con las cefaleas hípnicas. Sin embargo, el estudio R.U.S.S.H. de los países bajos, dio como resultado que el diagnóstico está equivocado con frecuencia. El tiempo que transcurre entre el primer ataque y la obtención de una conclusión médica correcta, tiene como media tres años.

En primera instancia se puede pensar en migraña (19%), sinusitis (21%), o en problemas dentales (se diferencia porque hay dolor al golpear la pieza dental o dolor con el calor o frío). A menudo los pacientes son sometidos a cirugías innecesarias relacionadas con la Otorralingología (13%), o se le extraen piezas dentales (16%) antes de ser diagnosticados con cefalea de Horton.

Por todo ello, es necesario conocer los principaleas cefaleas que existen para poder realizar posteriormente un diagnóstico diferencial.

4.1  Clasificación etiológica de las cefaleas: 

I- Cefalalgias de origen craneal intraencefálico:

  • Vasculares:

A1- Migraña sin aura o común.

A2- Migraña con aura o clásica

  • Migraña con aura típica.
  • Migraña con aura prolongada.
  • Migraña hemipléjica familiar.
  • Migraña basilar.
  • Migraña con aura sin cefalea.
  • Migraña con aura de comienzo agudo.

A3- Migraña oftalmopléjica.

A4- Migraña retiniana.

A5- Síndromes paroxísticos de la infancia que pueden asociarse o ser precursores de migraña

  • Vértigo paroxístico benigno de la infancia.
  • Hemiplejia alternante de la infancia.

A6- Migraña acompañada.

A7- Migraña complicada.

  • Status migrañoso.
  • Infarto migrañoso.

A8- Cefalea acuminada de Horton o Cluster Hedeache

B- No vasculares:

  • Meningitis/encefalitis de cualquier etiología (infecciosa, química, alérgica, tóxica).
  • Tumores primarios o metastásicos.
  • Abscesos primarios, gomas, granulomas o quistes.
  • Hemorragia o trombosis.
  • Postpunción lumbar.
  • Pseudotumor cerebral.
  • Postraumática.
  • Presión venosa elevada (trombosis de senos o venosas).
  • Hematomas
  • Postconvulsiva.

II- Cefaleas de origen craneal extraencefálico:

  • Por afecciones oculares (iritis, glaucoma, astigmatismo, etcétera).
  • Afecciones otorrinolaringológicas (otitis, sinusitis, mastoiditis, etc.).
  • Cefalalgias de origen osteocraneocervicales (enfermedad de Paget, cérvico-artrosis).
  • Neuralgias (trigeminal, glosofaríngeo, etcétera).
  • Arteritis (arteritis temporal de células gigantes).
  • Cefalea menstrual.
  • Obstrucción mediastinal.

III. Cefalalgias asociadas a enfermedades generales:

  • HTA.
  • Procesos infecciosos y febriles.
  • Insuficiencia respiratoria crónica.
  • Tratamiento vasodilatador (nitratos, nitritos, histamina y otros medicamentos como la reserpina y los estrógenos).
  • Intoxicación por monóxido de carbono, alcohol y gas de ciudad.

IV- Cefalalgias psicógenas o tensionales:

  • Cefalea tensional episódica.
  • Cefalea tensional crónica.

Como se describe anteriormente, el tiempo medio que se tarda en realizar un diagnóstico médico correcto de Cefalea Acuminada suele ser de tres años. A continuación se realiza una comparación con las patologías más frecuentes que se suelen diagnosticar en primera instancia:

MIGRAÑA: la corta duración de los ataques, la intensidad del dolor, las manifestaciones asociadas (disfunción autonómica), la necesidad imperiosa de moverse, la aparición de ataques en “racimo” y la edad de aparición, diferencian la cefalea de horton de la migraña. Además raras veces la cefalea de horton se acompaña de mareos, vómitos o foto – sonofobia y no tiene aura.

SINUSITIS: es otro diagnóstico incorrecto. La sinusitis no se presenta en forma tan aguda, además está acompañada de formación de mucosidades. El dolor es pulsátil y aumenta al agacharse (en la cefalea de horton el dolor disminuye al agacharse por drenaje del seno cavernoso). Además no se presenta la imperiosa necesidad de moverse ni la disfunción autonómica.

NEURALGIA DEL TRIGÉMINO: son episodios dolorosos, en ataques, con hiperestesias. Generalmente de la 2ª ó 3ª rama del trigémino – en la cefalea en racimos suele afectar a la primera rama-, el dolor es como una descarga eléctrica o “calambrazos”, pero sólo dura unos segundos y son provocados en ocasiones por el movimiento o contacto de la mandíbula. Su aparición es abrupta, súbita, inesperada y sin pródromos; su mejoría es igualmente rápida dejando frecuentemente exhausto al paciente. Las crisis son predominantemente nocturnas, pero desde luego se pueden presentar a cualquier hora del día. Se observan clásicamente en forma episódica alternándose períodos asintomáticos con períodos de grandes crisis dolorosas. Los analgésicos comunes no contribuyen a su mejoría. La neuralgia del trigémino no se asocia a disfunción autonómica. Con frecuencia se puede determinar la zona de “gatillo” correspondiente.  Dicho territorio es más sensible y se localiza en la región nasolabial o en la comisura de los labios, si es el ramo maxilar el más comprometido. Por el contrario se halla en la lengua si el más afectado el ramo mandibular.

GLAUCOMA AGUDO: va acompañado de un dolor severo, enrojecimiento del ojo e incluso, a veces, edema palpebral. Inicialmente se manifiesta con malestar general, mareos y vómitos. La presión ocular está aumentada. Se asocia a trastornos de la agudeza visual, y la pupila está semidilatada, al contrario de la cefalea de horton en donde la pupila se contrae.

ARTERITIS TEMPORAL: en la que el dolor es pulsátil, a diferencia de la cefalea de horton en que el dolor es continuo. El dolor es más gradual en su aparición y persistente. La arteria temporal carece de pulso o el pulso es pobre y frágil. El diagnóstico definitivo se basa en una biopsia de la arteria temporal.

SÍNDROME DEL SUNCT: Dura menos de un minuto y se pueden presentar hasta 50 episodios en 1 hora. Algunos son secundarios a malformaciones arteriovenosas del tallo cerebral. Se clasifica mejor junto a la neuralgia trigeminal.

HEMICRANEAL PAROXÍSTICA EPISÓDICA: sinónimo: Síndrome de Sjaastad (Sjaastad y Dale 1974), que es una crisis “cluster” con signos similares pero de mayor frecuencia y menos duración. La frecuencia media es de 14 días (4 a 38), y duración media de 13 minutos (3 a 46), más frecuente en mujeres (2,5:1), con una edad media en la aparición en torno a los 34 años y que responde espectacularmente a la indometacina 150 – 200 mgrs/día con remisión de los síntomas a las 24 horas y se mantiene por años con dosis de 25 a 50 mgrs/día. Además no tiene la preferencia nocturna, y tiene mayor incidencia de edema palpebral, hipoacusia y sonofobia.

Frecuentemente se provoca al girar el cuello o al hacer presión en las apófisis transversas cervicales C3.

C4, reír, estornudar, toser o con maniobras de Valsalva y al apretarse el ojo. Los signos autonómicos son muy evidentes incluso en ataques con duración de 30 segundos a un par de minutos. La enfermedad comienza frecuentemente después de un parto y los ataques desaparecen por lo general durante el embarazo.

HEMICRANEAL CONTINUA: el dolor se describe como una “molestia” hemicraneal continua con períodos de exacerbación, durante los cuales hay signos autónomos (más leves que en la Cefalea de Horton), cuya duración varía de minutos a varios días, responde muy bien a la indometacina. Predomina ligeramente en la mujer y aparece preferentemente entre los 20 y 50 años. No existen factores precipitantes conocidos.

FEOCROMOCITOMA: el feocromocitoma en alguna rara ocasión también puede imitar a la cefalea en racimos, ya que puede haber una crisis paroxística corta, y dolores recurrentes. Cefalea similar en cuanto a intensidad, empeoramiento postural, duración inferior a 1 hora, varias veces al día. Se diferencia por ser bilateral occipital (se ha descrito CH occipital), pulsátil, acompañada de sudoración, palidez, taquicardia e H.T.A. (signos sistémicos).

CEFALEA HÍPNICA: en que la aparición es más tardía. La cefalea es global y no tiene signos autonómicos aunque su aparición es nocturna. Si la cefalea es durante el sueño, también debe diferenciarse de la provocada por enfermedades generales como la Insuficiencia Cardiaca Congestiva o la insuficiencia respiratoria así como de la hipertensión intracraneal y la cefalea por abuso de medicamentos.

CEFALEA PUNZANTE (ESENCIAL): el dolor es muy intenso, como punzada o pinchazo (de segundos a un minuto de duración). La frecuencia es variable, no suele aparecer en la noche. Es craneal, se localiza en un punto concreto. No es provocada, no presenta signos autonómicos, cambia de lugar frecuentemente y responde bien a la indometacina. Las malformaciones arteriovenosas occipitales y del territorio de la arteria cerebral media, así como los aneurismas o disección de las arterias basilar y vertebrales, carótida (dolor persistente y síndrome de Horner incompleto) y comunicantes anteriores, se ha asociado con cefaleas intensas recurrentes, hemicráneas y con manifestaciones simpáticas, con el riesgo subyacente de hemorragia subaracnoidea.

Hannerz en 1989 reportó el caso de un hombre de 46 años que padeció CH por 23 años, encontrándose finalmente un meningioma del ala menor del esfenoides. Una vez corregido el problema por cirugía, desaparecieron los episodios de cefalea, lo cual sugirió la hipótesis de una asociación entre la región del seno cavernoso y las cefaleas en racimos.

Situaciones similares han sido descritas con los macroadenomas de hipófisis, en donde menos del 0,5% coexiste con la CH. El hecho de remitir los síntomas al resecar el tumor no indica que sea la causa de la CH. Se ha descrito CH secundaria a trauma encéfalo – craneal, con la característica de que el dolor aparece tiempo después en el mismo lado del trauma (hasta 9 años después).

Debido a todo ello, es muy importante diferenciar si la cefalea en racimos es primaria o secundaria, como hemos diferenciado anteriormente, además de conocer bien las diferentes características de la misma con respecto a las aquí nombradas.

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